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Ligada a níveis anormalmente elevados de cortisol, a doença de Cushing causa muitos sintomas. A doença de Cushing deve ser diferenciada da síndrome de Cushing.

O Maladie de Cushing corresponde a um tumor localizado ao nível doglândula pituitária (cérebro). O tumor causará uma série de sintomas que caracterizam o que chamamos Síndrome de Cushing.

O termo “síndrome” significa, no jargão médico, uma conjunto de sintomas que caracterizam uma condição patológica. O A doença de Cushing é, em quase três quartos dos casos, a única causa dos sintomas da síndrome de Cushing, mas também existem outras causas que dão origem à mesma síndrome, daí o facto de podermos falam sobre “doença” e “síndrome”, mas devem ser diferenciadas. O Alta Autoridade de Saúde definiu oe síndrome de Cushing como todas as manifestações clínicas induzidas pela exposição crônica a um excesso endógeno de glicocorticóides. Não tratada, induz excesso de mortalidade e morbidade significativa, particularmente cardiovascular. Seu diagnóstico e tratamento permanecem delicados.

A doença de Cushing é uma tumor localizado na glândula pituitária (cérebro)que secreta excessohormônio ACTH (ou hormônio adrenocorticotrófico), que atua diretamente na glândula adrenal. Esse tumor levará ao funcionamento excessivo do córtex adrenal, área dessa glândula responsável pela secreção, entre outras coisas, de glicocorticóides. “Além disso, outras causas podem ser responsáveis ​​pela secreção excessiva de cortisolprincipal glicocorticóide, especifica o professor Philippe Touraine. tumores não hipofisários secretando grandes quantidades de ACTH (no pulmão, timo, a pele…). Há também tumores adrenais que produzem esse excesso de cortisol: Estes são adenomas adrenais ou adrenocorticalomas. Estas hipóteses etiológicas não devem nos fazer esquecer que na maioria dos casos, quando observamos um paciente com sinais de impregnação excessiva de cortisol, é devido ao uso prolongado de glicocorticóides (medicamentos, nota do editor), como em doenças inflamatórias“.

Síndrome do esquema de Cushing
Diagrama da síndrome de Cushing © 123rf/JournaldesFemmes

O sintomas específicos da síndrome de Cushing são:

  • pele: fragilidade da pele, hematomas, estrias
  • muscular: fraqueza muscular progressiva (amiotrofia próximo);
  • ossudo (osteoporose).

Também pode direcionar o diagnóstico para a síndrome de Cushing:

  • e desaceleração no crescimento especialmente se ele se associar a um ganho de peso em crianças.
  • e Diabetes tipo 2 (síndrome metabólica/diabetes desequilibrado sem causa óbvia)
  • a pressão alta
  • problemas comportamentais.
  • osteoporose sem causa óbvia
  • tumor adrenal de origem cortical

Observe que na doença de Cushing e na síndrome paraneoplásica, um melanodermia, pele que fica mais escura, é possível. “Tenha cuidado, a melanodermia é principalmente um sinal de doença paraneoplásica porque os níveis de ACTH são significativamente mais elevados do que os observados na doença de Cushing.matiza o endocrinologista.

Na presença de sintomas sugestivos de doença de Cushingdeverá consultar o seu médico assistente que o encaminhará para um especialista, nomeadamente um endocrinologista. Para confirmar o diagnóstico, um exame de sangue e/ou análise de urina será realizada a confirmação da hipersecreção de cortisol. A causa dessa hipersecreção será então investigada para adequação do tratamento.

O diagnóstico é feito com base no quadro clínico aliado à prática deTestes adicionais :

  • medição do nível de cortisol no sangue e/ou saliva em várias horas do dia e particularmente à meia-noite é um bom marcador.
  • dosagem de cortisol na urina, aumentada em comparação ao normal.
  • Medição do nível de ACTH, o que permite orientação etiológica; aumenta no caso da doença de Cushing ou síndrome paraneoplásica; é reduzido em tumores adrenais.
  • os chamados testes dinâmicos também são frequentemente realizados, após a injeção de doses variadas de um produto chamado dexametasona.
  • em caso de diminuição do ACTH, imagem adrenal será realizada, incluindo uma tomografia computadorizada.
  • em caso de ACTH aumentado como na doença de Cushing, um IRM hipófise permitirá o estudo da glândula pituitária.

As chances de cura variam dependendo da localização do adenoma responsável pela doença de Cushing, indica o especialista. Quando for claramente visível na ressonância magnética e não se estende para uma área não acessível ao cirurgião, as chances de recuperação são de 70 a 80%. Quando o’adenoma hipofisário é mal identificada na ressonância magnética, a cirurgia hipofisária pode curar o paciente em menos de 70% dos casos. Por outro ladose o adenoma hipofisário for muito grande, a cirurgia pode reduzir o excesso de cortisol, mas não eliminá-lo.

O tratamento da síndrome de Cushing depende da causa da hipersecreção de glicocorticóides. Geralmente, o tumor que causa secreção excessiva de glicocorticóides deve ser removido cirurgicamente.

A doença de Cushing pode causar diferentes efeitos colaterais:

  • Osteoporose devido à impregnação excessiva com glicocorticóides.
  • Distúrbios psiquiátricos associados à abstinência de glicocorticóides.
  • Insuficiência hipofisária parcial ou completa pós-operatória.
  • Pressão alta.
  • Diabetes.
  • Distúrbios do ciclo menstrual e aumento do risco de infertilidade.
  • Aumento do risco de infecções.

Não tratada, a síndrome de Cushing induz mortalidade excessiva e morbidade significativa, particularmente cardiovascular. “Se não tratada ou tratada parcialmente, a doença de Cushing pode promover comorbidades (fraturas vertebrais, riscos cardiovasculares, infecciosos, psiquiátricos) e, assim, ameaçar o prognóstico vital, confirma o professor Philippe Touraine, Em casos raros, a doença de Cushing pode ser causada por um tumor adrenocortical, cujo prognóstico costuma ser ruim. No entanto, Na grande maioria dos casos, a síndrome de Cushing está associada a lesões benignas e pode ser facilmente curada“.

Agradecimentos ao Professor Philippe Touraine, Chefe do Departamento de Endocrinologia e Medicina Reprodutiva do Hospital Pitié Salpêtrière.

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